Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença autoimune inflamatória rara que afeta principalmente os músculos e a pele, mas que também pode comprometer pulmões, articulações, coração e outros órgãos.

Ainda assim, os tipos específicos de apresentação e a gravidade dos sintomas podem variar bastante, com predominância de lesões de pele em alguns pacientes ou de fraqueza muscular ou sintomas sistêmicos em outros.

A doença provoca fraqueza muscular progressiva, especialmente nos músculos próximos ao tronco, levando a sintomas como dificuldade para subir escadas, levantar da cadeira, erguer os braços ou realizar atividades simples do dia a dia.

Muitos pacientes desenvolvem lesões cutâneas características, como manchas arroxeadas nas pálpebras e alterações avermelhadas ou violáceas sobre as articulações das mãos.

Em adultos, a doença pode estar associada a maior risco de neoplasias, motivo pelo qual frequentemente é necessária investigação oncológica durante o acompanhamento.

O diagnóstico geralmente envolve avaliação clínica, exames laboratoriais, autoanticorpos, ressonância muscular, eletroneuromiografia e, em alguns casos, biópsia muscular ou cutânea.

Embora a doença possa apresentar formas graves, os tratamentos atuais conseguem controlar a inflamação, melhorar a força muscular e reduzir complicações em muitos pacientes. O acompanhamento multidisciplinar é fundamental, especialmente devido ao potencial acometimento sistêmico da doença.

A combinação entre fraqueza muscular proximal e lesões cutâneas características é um dos principais sinais da doença. No entanto, a Dermatomiosite é uma doença sistêmica em que as manifestações pulmonares, articulares e gastrointestinais também podem estar presentes.

A intensidade e os tipos das manifestações variam bastante. Alguns pacientes apresentam doença predominantemente cutânea, enquanto outros desenvolvem fraqueza muscular importante ou manifestações sistêmicas mais graves.

A evolução também pode variar desde formas mais leves e controláveis até quadros progressivos com comprometimento funcional significativo.

Sintomas musculares

A fraqueza da musculatura musculatura proximal (ombros, quadris e coluna) é uma das manifestações mais típicas da dermatomiosite.

Muitos pacientes relatam dificuldades em atividades como subir escadas, levantar-se da cadeira, pentear o cabelo ou levantar objetos. Nos casos mais avançados, pode haver dificuldade para atividades simples do dia a dia, incluindo caminhar, manter a cabeça erguida ou levantar-se da cama.

A fraqueza geralmente acomete ambos os lados do corpo de forma relativamente simétrica. Em alguns casos, os músculos tornam-se dolorosos ou sensíveis, embora a dor muscular intensa nem sempre esteja presente.

Lesões cutâneas

As alterações de pele são uma das características mais marcantes da dermatomiosite. Em alguns pacientes, elas podem surgir antes da fraqueza muscular.

As lesões mais características incluem:

• Eritema em Heliótropo: mancha ou inchaço com coloração vermelho-arroxeada que surge ao redor dos olhos e nas pálpebras. Pode dar um aspecto de “olhos cansados” ou inchados.
• Pápulas de Gottron: lesões elevadas, avermelhadas ou violáceas, com ou sem descamação, que aparecem especificamente sobre as articulações dos dedos das mãos e pés.
• Sinal de Gottron: Semelhante às pápulas, mas se apresenta como placas avermelhadas que cobrem áreas de proeminência óssea, como cotovelos e joelhos.
• Sinal do V e Sinal do Xale: Vermelhidão que afeta áreas fotoexpostas. O sinal do V ocorre na região do decote no peito; o sinal do xale se manifesta na parte de trás dos ombros, pescoço e na parte superior dos braços.
• Alterações Periungueais: Inchaço e vermelhidão ao redor das unhas, com presença de pequenos vasos sanguíneos dilatados (telangiectasias).
• A pele pode também apresentar descamação, coceira intensa, atrofia e alterações na pigmentação à medida que as lesões cicatrizam.

Fadiga

A fadiga é uma das manifestações mais comuns e incapacitantes da dermatomiosite. Muitos pacientes descrevem sensação persistente de cansaço físico e mental, falta de energia e dificuldade para realizar atividades simples do dia a dia, mesmo quando a fraqueza muscular parece relativamente controlada.

 Sintomas pulmonares

A dermatomiosite pode estar associada a uma doença pulmonar intersticial.

Os sintomas respiratórios podem incluir falta de ar, tosse seca persistente e dificuldade respiratória progressiva.

Em alguns casos, o acometimento pulmonar pode ser uma das manifestações mais graves da doença.

 Dificuldade para engolir (disfagia)

A inflamação muscular pode acometer músculos da deglutição, levando a dificuldade para engolir, engasgos e sensação de alimento parado. Nos casos mais importantes, existe risco de aspiração pulmonar, perda de peso e desnutrição.

AS principais complicações da dermatomiosite estão associadas à fraqueza muscular progressiva, incluindo:

Dificuldade para engolir
A dificuldade para engolir se desenvolve quando os músculos do esôfago são afetados. Como consequência, o paciente pode desenvolver perda de peso e desnutrição.

Pneumonia aspirativa
A dificuldade em engolir também pode fazer com que o paciente inale alimentos ou líquidos, incluindo saliva, para os seus pulmões.
Quando isso acontece, o paciente pode desenvolver Pneumonia Aspirativa.

Problemas respiratórios
O comprometimento da musculatura respiratória pode provocar sintomas respiratórios, como falta de ar.

Doença cardiovascular
Em uma pequena parte dos pacientes, a dermatomiosite pode causar inflamação do músculo cardíaco. Quando isso acontece, o paciente pode desenvolver Insuficiência Cardíaca e Arritmia.

Depósitos de cálcio
Com a progressão da doença, depósitos de cálcio podem ocorrer nos músculos, pele e tecidos conjuntivos.
Nas crianças, esses depósitos tendem a se formar mais precocemente no curso da doença.

A dermatomiosite possui uma associação importante com câncer.

Estudos mostram que pacientes com dermatomiosite apresentam risco aumentado de câncer em comparação com a população geral, com estimativas variando aproximadamente entre 15% e 30% dos casos em adultos

Em alguns casos, acredita-se que a dermatomiosite representa na verdade uma síndrome paraneoplásica — ou seja, uma manifestação autoimune desencadeada pela presença de uma neoplasia.

Acredita-se que isso acontece porque, em certos tipos de câncer, proteínas produzidas pelas células tumorais parecem estimular uma resposta autoimune associada à dermatomiosite.

O risco parece ser maior nos três primeiros anos antes ou depois do surgimento da dermatomiosite. Os tipos de câncer são variados, incluem ovário, pulmão, mama, trato gastrointestinal, pâncreas, linfoma ou próstata. Em mulheres, o câncer de ovário possui associação particularmente importante e costuma receber atenção especial durante a investigação inicial.

Por esse motivo, pacientes adultos diagnosticados com dermatomiosite geralmente necessitam de investigação oncológica cuidadosa, especialmente no momento do diagnóstico e nos primeiros anos de acompanhamento.

Dito isso, é importante lembrar que nem todo paciente com dermatomiosite possui câncer associado e muitos pacientes nunca desenvolverão neoplasias ao longo da vida.

Se o seu médico suspeitar que você tem dermatomiosite, ele pode sugerir alguns dos seguintes testes:

Exame de sangue
Níveis elevados de enzimas musculares, incluindo o CPK, DHL ou AST, é um indicativo do dano muscular.
Os exames podem ou não mostrar a presença de certos autoanticorpos específicos.

Radiografia de tórax
A radiografia de tórax pode mostrar o dano pulmonar associado à dermatomiosite.

Eletroneuromiografia
Um médico com treinamento especializado insere um eletrodo de agulha fina através da pele no músculo a ser testado. A atividade elétrica é medida à medida que você relaxa ou contrai o músculo, e mudanças no padrão de atividade elétrica podem confirmar uma doença muscular. O médico pode determinar quais músculos são afetados.

Biópsia de pele ou músculo
A biópsia da pele ou músculo pode ajudar a confirmar o diagnóstico de dermatomiosite.
Ela pode mostrar inflamação nos músculos ou outros problemas, como danos ou infecção.
Quando a biópsia de pele confirmar o diagnóstico, uma biópsia muscular pode não ser necessária.

Não existe cura para a dermatomiosite. Entretanto, o tratamento pode melhorar as lesões da pele, a força e a função muscular.

Exercícios de fisioterapia podem ajudar a manter e melhorar sua força e flexibilidade da musculatura.

A fonoaudiologia deve ser indicada quando os músculos da deglutição forem afetados, buscando-se compensar e minimizar essas alterações.

Quando a mastigação e a deglutição se tornam mais difíceis, o nutricionista pode ajudar na escolha de alimentos mais fáceis para comer.

Protetor solar

Proteger a pele da exposição solar, bem como o uso de protetor solar e de vestimentas e chapéus com proteção UV é importante para controlar a erupção cutânea.

Tratamento Medicamentoso

Os medicamentos usados ​​para tratar a dermatomiosite incluem:

Corticoides
Os corticoides podem levar a uma rápida melhora nos sintomas da dermatomiosite. Entretanto, o uso prolongado destes medicamentos pode ter importantes efeitos colaterais. Para evitar os efeitos colaterais, a dose dos corticoides deve ser reduzida gradualmente à medida que os sintomas melhoram.

Anticorpo monoclonal (Rituximabe)
Mais comumente usado para tratar a artrite reumatóide, o rituximabe é uma opção quando as terapias iniciais não são suficientes para o controle dos sintomas.

Medicamentos antimaláricos
Os antimaláricos, como a Hidroxicloroquina, podem ser considerados na presença de uma erupção cutânea persistente.

Imunoglobulina intravenosa
A Imunoglobulina pode ser usado para bloquear os anticorpos que atacam o músculo e a pele na dermatomiosite.