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Dermatomiosite

O que é a Dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma doença inflamatória incomum caracterizada pela combinação de fraqueza muscular e uma erupção cutânea.
Ela acontece em dois grupos etários diferentes:

  • Crianças entre 5 e 15 anos;
  • Adultos entre 45 e 65 anos.Ela acomete mais as mulheres do que os homens.

Sintomas da Dermatomiosite

Os sinais e sintomas da dermatomiosite podem aparecer subitamente ou desenvolver-se gradualmente.
Entre eles, incluem-se:

Problemas na pele
Uma erupção cutânea de cor vermelho escuro se desenvolve mais comumente no rosto, peito, costas, cotovelos e joelhos.
Este é muitas vezes o primeiro sinal da Dermatomiosite.

Fraqueza muscular
A fraqueza muscular progressiva envolve os músculos mais próximos do tronco, incluindo quadris, coxas, ombros, braços e pescoço.
A fraqueza afeta ambos os lados do corpo e tende a piorar gradualmente.

Complicações da Dermatomiosite

AS principais complicações da dermatomiosite estão associadas à fraqueza muscular progressiva, incluindo:

Dificuldade para engolir
A dificuldade para engolir se desenvolve quando os músculos do esôfago são afetados. Como consequência, o paciente pode desenvolver perda de peso e desnutrição.

Pneumonia aspirativa
A dificuldade em engolir também pode fazer com que o paciente inale alimentos ou líquidos, incluindo saliva, para os seus pulmões.
Quando isso acontece, o paciente pode desenvolver Pneumonia Aspirativa.

Problemas respiratórios
O comprometimento da musculatura respiratória pode provocar sintomas respiratórios, como falta de ar.

Doença cardiovascular
Em uma pequena parte dos pacientes, a dermatomiosite pode causar inflamação do músculo cardíaco. Quando isso acontece, o paciente pode desenvolver Insuficiência Cardíaca e Arritmia.

Depósitos de cálcio
Com a progressão da doença, depósitos de cálcio podem ocorrer nos músculos, pele e tecidos conjuntivos.
Nas crianças, esses depósitos tendem a se formar mais precocemente no curso da doença.

Condições associadas

A dermatomiosite está muitas vezes associada a outros problemas, incluindo:

Fenômeno de Raynaud
O Fenômeno de Raynaud é uma condição na qual os dedos das mãos, pés, nariz e orelhas ficam pálidos quando expostos a estresse ou baixas temperaturas.

Outras doenças do tecido conjuntivo
Outras doenças do tecido conjuntivo são mais comuns nos pacientes com dermatomiosite, incluindo o lúpus, artrite reumatóide, esclerodermia e síndrome de Sjögren.

Doença pulmonar
Doença pulmonar intersticial pode ocorrer com dermatomiosite. A doença pulmonar intersticial refere-se a um grupo de distúrbios que causam cicatrização do tecido pulmonar, tornando os pulmões rígidos e inelásticos. Os sinais incluem tosse seca e falta de ar.

Câncer
A dermatomiosite em adultos tem sido associada a uma maior probabilidade de desenvolver câncer, particularmente câncer de ovário em mulheres

Diagnóstico

Se o seu médico suspeitar que você tem dermatomiosite, ele pode sugerir alguns dos seguintes testes:

Exame de sangue
Níveis elevados de enzimas musculares, incluindo o CPK, DHL ou AST, é um indicativo do dano muscular.
Os exames podem ou não mostrar a presença de certos autoanticorpos específicos.

Radiografia de tórax
A radiografia de tórax pode mostrar o dano pulmonar associado à dermatomiosite.

Eletroneuromiografia
Um médico com treinamento especializado insere um eletrodo de agulha fina através da pele no músculo a ser testado. A atividade elétrica é medida à medida que você relaxa ou contrai o músculo, e mudanças no padrão de atividade elétrica podem confirmar uma doença muscular. O médico pode determinar quais músculos são afetados.

Biópsia de pele ou músculo
A biópsia da pele ou músculo pode ajudar a confirmar o diagnóstico de dermatomiosite.
Ela pode mostrar inflamação nos músculos ou outros problemas, como danos ou infecção.
Quando a biópsia de pele confirmar o diagnóstico, uma biópsia muscular pode não ser necessária.

Tratamento da Dermatomiosite

Não existe cura para a dermatomiosite. Entretanto, o tratamento pode melhorar as lesões da pele, a força e a função muscular.

Exercícios de fisioterapia podem ajudar a manter e melhorar sua força e flexibilidade da musculatura.

A fonoaudiologia deve ser indicada quando os músculos da deglutição forem afetados, buscando-se compensar e minimizar essas alterações.

Quando a mastigação e a deglutição se tornam mais difíceis, o nutricionista pode ajudar na escolha de alimentos mais fáceis para comer.

Tratamento Medicamentoso

Os medicamentos usados ​​para tratar a dermatomiosite incluem:

Corticoides
Os corticoides podem levar a uma rápida melhora nos sintomas da dermatomiosite. Entretanto, o uso prolongado destes medicamentos pode ter importantes efeitos colaterais. Para evitar os efeitos colaterais, a dose dos corticoides deve ser reduzida gradualmente à medida que os sintomas melhoram.

Anticorpo monoclonal (Rituximabe)
Mais comumente usado para tratar a artrite reumatóide, o rituximabe é uma opção quando as terapias iniciais não são suficientes para o controle dos sintomas.

Medicamentos antimaláricos
Os antimaláricos, como a Hidroxicloroquina, podem ser considerados na presença de uma erupção cutânea persistente.

Imunoglobulina intravenosa
A Imunoglobulina pode ser usado para bloquear os anticorpos que atacam o músculo e a pele na dermatomiosite.

Protetor solar
Proteger a pele da exposição solar, bem como o uso de protetor solar e de vestimentas e chapéus com proteção UV é importante para controlar a erupção cutânea.