Condrossarcoma

O condrossarcoma é o câncer ósseo primário mais comum em pacientes acima de 40 anos.

Ele geralmente acomete a pelve, quadril e ombro.

A maioria dos condrossarcomas cresce lentamente e com sinais e sintomas inicialmente pouco relevantes. Por este motivo, pacientes podem desenvolver o condrossarcoma por anos antes do diagnóstico. Em alguns casos, podem inclusive serem identificados a partir de exames feitos por outros motivos não relacionados ao câncer.

No entanto, alguns tipos menos comuns, chamados de Condrossarcoma de alto grau, crescem e se espalham rapidamente, apresentando pior prognóstico.

O condrossarcoma tende a crescer lentamente. Por isso pode não causar sinais e sintomas no início.
Quando presentes, os sinais e sintomas mais comuns incluem:

• Dor crescente;
• Nódulo palpável;
• Inchaço;
• Perda de força ou do controle do intestino e da bexiga, se o câncer pressionar a medula espinhal.

O diagnóstico do condrossarcoma pode ser feito por meio de radiografias, solicitadas para a investigação de sintomas característicos. Eventualmente, ele pode também ser identificado em exames feitos por motivos não relacionados ao câncer.

A confirmação é feita por meio da biópsia da lesão. a biópsia deve ser realizada de uma forma que não interfira em futuras cirurgias para remover o câncer. Assim, é importante que ela seja feita por um especialista em tumor ósseo.

Uma vez confirmado o diagnóstico de condrossarcoma, outros exames são realizados para o planejamento cirúrgico e para avaliar se o câncer já se espalhou para fora do osso, incluindo tomografia computadorizada, ressonância magnética, PET scan e cintilografia óssea.

A biópsia no condrossarcoma é importante para diferenciar lesões benignas (condroma) das lesões malignas (condrossarcoma). Além disso, ela permite avaliar o tipo específico de condrossarcoma (convencional, células claras, mesenquimal) e, a informação mais importante, queé o grau histológico do câncer.

O grau histológico se refere à aparência das células ao microscópio, celularidade e agressividade:

• Grau 1 (Baixo Grau / Condrossarcoma de Baixo Grau): São os mais comuns e menos agressivos, sendo muitas vezes difíceis de diferenciar de um tumores benignos. Eles crescem lentamente e têm baixa probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo. O prognóstico muito bom, com taxa de sobrevida superior a 80% em 5 anos.
• Grau 2 (Grau Intermediário): Mais agressivos e com maior risco de recorrência e metástase do que o grau 1.
• Grau 3 (Alto Grau): Representam cerca de 20% dos condrossarcomas convencionais, sendo tumores muito agressivos e de crescimento rápido. Possuem um risco significativamente maior de se espalhar (metástase), principalmente para os pulmões.
• Condrossarcoma Desdiferenciado: Representa cerca de 10% dos casos sendo extremamente agressivo e com alto grau de malignidade.

O grau é crucial para determinar o prognóstico e a estratégia de tratamento, sendo que o grau 1 é geralmente tratado de forma semelhante a um tumor benigno (como curetagem), enquanto graus 2 e 3 geralmente requerem cirurgias mais amplas.

O estadiamento de um tumor consiste em uma avaliação sistemática para caracterizar quanto avançada está o câncer. Além da biópsia, outros exames são usados para o estadiamento, incluindo:

• Ressonância Magnética (RM): É o exame mais importante para determinar a extensão local do tumor, avaliando o acometimento de tecidos moles, medula óssea, articulações e estruturas neurovasculares.
• Tomografia Computadorizada de Tórax: Exame padrão para identificar metástases pulmonares, que são comuns no osteossarcoma.
• Cintilografia Óssea (Tc99): Fundamental para mapear o esqueleto total e detectar metástases ósseas ou lesões “skip” (lesões saltatórias no mesmo osso).

O estadiamento do Condrossarcoma é feito de acordo com a Escala de Enneking.

A Escala de Enneking classifica os sarcomas ósseos nos seguintes estágios:

• Estágio I (Baixo Grau):Pouco agressivo, com células bem diferenciadas e baixo risco de metástase. Representam a maior parte dos casos de condrossarcoma.
• Estágio II (Alto Grau):Tumor agressivo, com células pouco diferenciadas e alto risco de metástase.
• Estágio III (Metastático):Qualquer tumor com metástase à distância. Representam menos de 1% dos casos de condrossarcoma.

Além disso, os estágios I e II são divididos de acordo com a extensão da lesão nos subtipos A (IA / II A), quando o tumor está localizado dentro do osso, ou B, quando o tumor já rompeu a cortical e cresce em direção aos tecidos moles.

O tratamento do condrossarcoma depende principalmente da extensão da lesão e do grau histológico.

Condrossarcoma Estágio 1A

Condrossarcomas Grau 1 A podem tanto ser tratados com cirurgia ampla e margens cirúrgicas como por meio raspagem do tumor combinado com adjuvantes locais (fenol, cimento ósseo ou crioterapia), os quais buscam destruir eventuais células concerosas remanescentes.

Condrossarcoma Estágio IB ou II Desdiferenciado

A cirurgia com margem de segurança é o procedimento padrão para pacientes com condrossarcomas nos estágios IB ou II (A ou B). Uma vez feita a ressecção do tumor, diferentes abordagens podem ser consideradas:

• Reconstrução biológica com enxertos e fixação óssea.
• Próteses não convencionais.
• Amputação.

A radioterapia pode ser recomendada quando o tumor está localizado em áreas que dificultam a cirurgia, se o câncer não puder ser completamente removido cirurgicamente.

Já a quimioterapia não é frequentemente usada para o condrossarcoma, uma vez que a maior parte dos condrossarcomas respondem mal a esse tipo de tratamento. No entanto, ela poderá ser considerada em alguns tumores de rápido crescimento.

Estágio III

O estágio III representa uma minoria dos pacientes com condrossarcoma.

O foco do tratamento está no controle local da doença (cirurgia) combinado com tratamentos paliativos para as metástases.

As cirurgias para tumor ósseo se dividem em dois grandes grupos: as cirurgias preservadoras (que preservam o membro) e as amputações.

Já as cirurgias preservadoras se dividem em outros dois grupos: as cirurgias de reconstrução óssea (que buscam “refazer” o segmento ósseo removido de forma biológica) e as endopróteses (que substituem o osso removido).

Reconstrução óssea

Cirurgias de reconstrução óssea são procedimentos ortopédicos complexos que buscam “refazer” um segmento ósseo removido, ao invés de substituí-lo. Geralmente, são indicados em pacientes com grandes lesões traumáticas ou em tumores ósseos.

Nos tumores ósseos, um segmento contendo o tumor é removido. A seguir, esse osso faltante é substituído por um enxerto ósseo ou por meio de alongamento do segmento ósseo remanescente. Hastes metálicas, fixadores externos ou placa e parafusos são os meios mais comuns de fixação dos segmentos ósseos.

Os maiores desafios na cirurgia de reconstrução, especialmente no caso de enxertos, são a preservação da vitalidade óssea e a consolidação entre o enxerto e o osso do paciente. O risco de infecção precoce é alto. Além disso, no caso de crianças, é comum que o crescimento seja afetado, levando a encurtamentos ou deformidades ósseas.

O risco de aderências é elevado, podendo levar a contraturas articulares e quadros dolorosos importantes.

Endoprótese

Endopróteses são dispositivos que substituem parte do osso (e às vezes a articulação) que foi retirada junto com o tumor.

As endopróteses são implantes ortopédicos metálicos usados para substituir um segmento ósseo removido, geralmente por conta de um tumor ósseo – mais comumente um osteossarcoma ou um tumor de Ewing. Em alguns casos, ela pode substituir também toda uma articulação.

Elas podem ser de diferentes tipos:

• Endopróteses convencionais: dispositivos pré-fabricados e disponíveis comercialmente em tamanhos específicos.
• Endopróteses modulares: compostas por múltiplos segmentos que permitem ajustes intraoperatórios.
• Endopróteses não convencionais: dispositivos fabricados especialmente para o paciente, de acordo com a necessidade de cada um.
• Endopróteses expansíveis (pediátricas): permitem alongamento progressivo. para acompanhar o crescimento da criança sem a necessidade de substituição.
• Endopróteses articulares: substituem um seguimento ósseo juntamente com a articulação (ex: joelho, quadril).

As endopróteses são uma solução não biológica que ajudam em muitos casos a evitar amputações. Por outro lado, sendo um dispositivo não biológico, ela tem uma vida útil. Com o tempo, ela sofre com desgaste, soltura ou outras complicações com a necessidade de substituição.

Amputação

A amputação de um membro geralmente é indicada quando há comprometimento neurovascular pelo câncer, o que impede a realização de cirurgias preservadoras.

Ainda que ela tenha um impacto relevante do ponto de vista psicológico, novas tenologias de protetização têm tornado as limitações decorrentes da amputação muito menos impactantes do ponto de vista funcional.