Artrite Idiopática Juvenil

A Artrite Idiopática Juvenil envolve um conjunto de condições caracterizadas pela inflamação articular crônica na infância.

Ela pode envolver uma ou várias articulações, podendo em alguns casos envolver também outros sintomas além da inflamação articular.

Para ser caracterizada como Artrite Idiopática Juvenil, a inflamação precisa ter início antes dos 16 anos, embora o pico da incidência seja entre 1 e 3 anos de idade.  Além disso, a duração dos sintomas deve ser superior a 6 semanas.

Por fim, o termo Idiopático indica que não deve haver nehuma outra causa reconhecivel que justifique a artrite – o termo “idiopático” se refere justamente a uma condição que não tem uma causa conhecida.

A Artrite Idiopática Juvenil não é uma doença única, mas um conjunto de doenças crônicas caracterizadas pela inflamação articular na infância.

Cada subtipo da doença possui característica clínica, evolução e tratamentos específicos.

AIJ oligoarticular

A forma oligoarticular da artrite idiopática juvenil é uma das mais comuns da infância. Nesse subtipo, a criança apresenta acometimento de até quatro articulações nos primeiros seis meses da doença, frequentemente envolvendo joelhos, tornozelos ou punhos.

Ela é mais comum em meninas pequenas, geralmente antes dos seis anos de idade.

Muitas crianças apresentam relativamente pouca dor, o que pode atrasar o reconhecimento da doença. Os pais frequentemente percebem:

• inchaço articular;
• claudicação;
• rigidez matinal;
• dificuldade para correr ou brincar.

Esse subtipo possui associação importante com a uveíte anterior crônica, uma inflamação ocular que muitas vezes pode evoluir inicialmente sem sintomas importantes. Assim, o acompanhamento oftalmológico regular é parte fundamental do seguimento dessas crianças, de forma a diagnosticar a uveita na fase assintomática, quando o tratamento tem melhor resultado.

AIJ poliarticular

Na forma poliarticular, cinco ou mais articulações são acometidas nos primeiros seis meses da doença. Geralmente, ela envolve mãos, punhos, joelhos e tornozelos.

Ela pode ser dividida em dois tipos:

• fator reumatoide negativo;
• fator reumatoide positivo.

A forma com fator reumatoide positivo costuma se comportar de maneira mais semelhante à artrite reumatoide do adulto, podendo apresentar doença mais agressiva e maior risco de dano articular progressivo.

AIJ sistêmica (Doença de Still)

A AIJ sistêmica é uma forma mais inflamatória e sistêmica da doença. Além da artrite, a criança pode apresentar diversos sintomas extra-articulares, incluindo:

• febre alta diária;

• rash cutâneo;
• fadiga importante;
• aumento de linfonodos;
• aumento do fígado e do baço.

Em alguns casos, os sintomas sistêmicos predominam inicialmente e a artrite pode surgir apenas posteriormente.

Artrite relacionada à entesite

Esse subtipo apresenta características semelhantes às espondiloartrites. Além da artrite, os pacientes podem apresentar:

• entesites: dor nos locais onde os tendões se fixam os osso, podendo acometer tornozelos, joelhos ou quadris
• dor lombar de característica inflamatória
• acometimento sacroilíaco.

 AIJ psoriásica

Na artrite psoriásica juvenil, a artrite ocorre associada à psoríase ou a características relacionadas à doença psoriásica, incluindo:

• alterações nas unhas;
• dactilite (“dedo em salsicha”);
• história familiar de psoríase.

A apresentação clínica pode ser bastante variável, com acometimento tanto de grandes quanto de pequenas articulações.

 AIJ indiferenciada

Algumas crianças apresentam características que não se encaixam completamente em um único subtipo ou possuem manifestações sobrepostas entre diferentes grupos. Nesses casos, o quadro é classificado como AIJ indiferenciada.

A artrite Idiopática Juvenil é diagnosticada com base nos sinais e sintomas articulares, embora sintomas extra-articulares podem estar presentes ou até sejam predominantes em alguns tipos.

Os sintomas Articulares podem estar presentes em poucas ou muitas articulações e pode envolver grandes e pequenas articulações, a depender do caso.

Sintomas Articulares da AIJ

Os principais sintomas articulares da AIJ incluem:

• Dor articular (nem sempre intensa nas crianças);
• Inchaço articular persistente;
• Rigidez matinal (a criança demora a se movimentar ao acordar).
• Claudicação ou dificuldade para caminhar;
• Calor local (sem vermelhidão evidente);
• Redução da mobilidade da articulação afetada.

Sintomas Extra-articulares da AIJ

Os sintomas extra-articulares são comuns na AIJ e variam de acordo com o tipo específico de doença. Alguns, como uveite, fadiga ou alterações no crescimento podem estar presentes nas diferentes formas de AIJ. Outros são mais específicos das formas associada a entesite ou da forma sistêmica (doença de Still)

Uveíte

A uveíte é uma das manifestações extra-articulares mais importantes da artrite idiopática juvenil, especialmente na forma oligoarticular.

A inflamação ocular pode inicialmente evoluir de forma silenciosa, sem sintomas importantes, mas ainda assim causando danos irreversíveis aos olhos. Sem diagnóstico e tratamento adequados, a uveíte pode evoluir com complicações oculares importantes e até perda visual.

Assim, é importante que toda criança com suspeita de Artrite Idiopática Juvenil realize exames oftalmológicos de rotina, independentemente da presença de sintomas.

Quando sintomática, a uveíte pode causar sintomas como vermelhidão ocular, dor, sensibilidade à luz, visão borrada e lacrimejamento.

Fadiga e impacto global

A fadiga é extremamente comum na AIJ e pode ocorrer mesmo em crianças com relativamente pouca dor articular. Muitas apresentam cansaço persistente, redução da disposição, dificuldade escolar, piora do desempenho físico e limitação para brincadeiras e esportes.

A fadiga pode resultar tanto da inflamação sistêmica quanto de outros problemas que frequentemente acompanham a AIJ, incluindo dor crônica e sono inadequado.

Alterações no crescimento

A inflamação crônica da AIJ pode interferir significativamente no crescimento e desenvolvimento da criança. Alguns pacientes podem apresentar baixa estatura, atraso puberal, perda muscular e assimetrias de crescimento relacionadas ao acometimento articular crônico.

Além da própria inflamação, o uso prolongado de corticoides também pode contribuir para alterações do crescimento.

Osteopenia e osteoporose

Crianças com AIJ podem apresentar redução da densidade óssea devido à combinação entre inflamação crônica, redução da atividade física, limitação funcional e uso de corticoides.

Essa perda óssea pode aumentar o risco de fragilidade óssea, alterações do desenvolvimento esquelético e fraturas ao longo do tempo.

Sintomas extra-articulares específicos da AIJ associada a entesite

Entesites

Nas formas relacionadas à entesite, a inflamação ocorre nas regiões de inserção de tendões e ligamentos nos ossos. Isso pode causar dor no calcâneo, tendão de Aquiles, fascia plantar, pelve ou parede torácica.

Em alguns pacientes, as entesites tornam-se mais sintomáticas do que a própria artrite, dificultando atividades físicas, esportes e caminhadas.

Dor lombar e acometimento axial

Alguns pacientes, especialmente nas formas associadas ao HLA-B27, podem desenvolver dor lombar inflamatória, rigidez matinal, dor glútea e acometimento sacroilíaco. Esses quadros possuem características semelhantes às espondiloartrites do adulto.

A dor costuma melhorar com movimento e piorar com repouso, diferentemente da lombalgia mecânica comum.

Sintomas extra-articulares específicos da AIJ (Doença de Still)

Febre e sintomas sistêmicos

Na AIJ sistêmica (Doença de Still), os sintomas sistêmicos possuem grande destaque e muitas vezes predominam sobre a própria artrite nas fases iniciais. As crianças podem apresentar febre alta diária, fadiga intensa, mal-estar, perda de apetite, perda de peso e importante prostração.

A febre geralmente ocorre em picos, frequentemente no final da tarde ou à noite, alternando com períodos de temperatura normal e bom estado geral.

Síndrome de ativação macrofágica

Uma das complicações sistêmicas mais importantes da AIJ sistêmica é a síndrome de ativação macrofágica, condição inflamatória potencialmente grave que pode causar febre persistente, piora importante do estado geral, alterações hematológicas, disfunção hepática e ferritina muito elevada.

O reconhecimento precoce é fundamental devido ao risco de evolução grave e necessidade de tratamento intensivo.

Rash cutâneo

Muitas crianças com AIJ sistêmica desenvolvem um rash cutâneo evanescente, caracterizado por manchas rosadas na pele que surgem principalmente durante os episódios febris.

O rash costuma aparecer e desaparecer rapidamente, podendo migrar ao longo do dia. Ele pode acometer tronco e membros.

Linfonodos, fígado e baço aumentados

Na AIJ sistêmica também podem ocorrer aumento dos linfonodos, aumento do fígado e aumento do baço.

O diagnóstico da Artrite Idiopática Juvenil é feito com base no quadro clínico do paciente.

Exames devem ser considerados a partir da história clínica e do exame físico, não para fechar o diagnóstico da Artrite Idiopática Juvenil, mas para descartar outras possíveis causas de artrite.

Entre os principais diagnósticos diferenciais a serem feitos, incluem-se:

• Artrites Infecciosas
• Doenças Reumatológicas e Autoimunes: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Púrpura de Henoch-Schönlein, Dermatomiosite juvenil, Esclerodermia juvenil, Febre reumática
• Neoplasias: Leucemia, Sarcomas ósseos
• Doenças ortopédicas e traumáticas: Sinovite transitória do quadril, Doença de Legg-Calvé-Perthes, Epifisiólise femoral proximal

Monitoramento oftalmológico

Na avaliação do paciente com Artrite Idiopática Juvenil, o monitoramento oftalmológico é fundamental.

Uma das complicações mais sérias, da doença é a uveíte crônica anterior — uma inflamação na parte interna do olho que pode levar à perda visual irreversível se não for tratada precocemente.

Infelizmente, a uveíte crônica anterior é uma complicação que  se desenvolve de forma silenciosa. Quando os sintomas aparecem, o dano já é irrevessível.

O tratamento da AIJ se divide em dois momentos: aquele realizado durante as crises inflamatórias e o tratamento de manutenção, que busca manter a doença sob controle e evita novas crises.

Além disso, é preciso atenção com os sintomas extra-articulares, especialmente com a Uveite. 

Tratamento de manutenção da AIJ

O tratamento de manutenção da AIJ é aquele tratamento feito de forma contínua e que tem por objetivo manter a doença controlada, prevenindo a ocorrência de novas crises inflamatórias.

O tratamento deve ser constantemente reavaliado, podendo subir ou descer degraus no tratamento de acordo com o nível de controle do paciente.

Imunossuprssores (especialmente o metotrexato) e as tereapias biológicas (terapia alvo) são considerados drogas modificadoras da doença (DMARDs) na AIJ.

Além disso, o tratamento com fisioterapia ajuda a minimizar os danos articulares relacionados à doença.

Imunosupressores

O metotrexato é uma das principais medicações utilizadas no tratamento da AIJ e continua sendo considerado um dos pilares terapêuticos da doença.

O objetivo é controlar a inflamação de forma contínua, reduzindo a atividade da doença e a progressão dos danos articulares.

Terapias biológicas

As terapias biológicas mudaram profundamente o prognóstico nos casos mais graves e refratários da AIJ.

Essas medicações são indicadas principalmente em pacientes com doença persistente e que não responde adequadamente ao metotrexato. Elas agem bloqueando moléculas específicas do sistema imunológico envolvidas na inflamação da doença.

Os principais medicamentos nesse grupo incluem:

• anti-TNF;
• bloqueadores de IL-1;
• bloqueadores de IL-6;
• abatacepte.

A escolha depende bastante do subtipo da AIJ e das manifestações associadas.

Fisioterapia

A fisioterapia é uma parte essencial do tratamento da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ). Ela tem como principais objetivos:

• Prevenir contraturas articulares
• Evitar atrofias musculares
• Melhorar postura e marcha
• Manter e melhorar a mobilidade articular
• Reduzir a dor e a rigidez matinal 

Tratamento das crises

As crises da AIJ exigem tratamentos mais agressivos para o controle da inflamação, sendo geralmente feito com medicamentos anti-inflamatórios nos casos iniciais ou com corticoides, nos casos mais avançados e intensos.

Quando essas crises se tornam muito frequentes, é sinal de que o tratamento de manutenção deve ser ajustado.

Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs)

O uso eventual de  anti-inflamatórios não esteroidais podem ser considerado principalmente para controle da dor e da inflamação nas fases iniciais da artrite idiopática juvenil.

Essas medicações ajudam na melhora de sintomas como dor, edema e rigidez articular.

Entretanto, eles não devem ser utilizados por longos períodos como estratégia principal de controle da doença, por conta dos efeitos colaterais associados.

Corticoides

Os corticoides podem ser utilizados em diferentes formas da AIJ, principalmente durante fases de maior atividade inflamatória. Eles têm um papel importante também na AIJ sistêmica.

No entanto, eles devem ser usados na menor dose possível e pelo menor tempo necessário, evitando-se o uso prolongado sempre que possível, devido ao risco de efeitos colaterais, como atraso puberal, baixa estatura ou osteopenia.

Tratamento da uveíte

A uveíte associada à AIJ exige acompanhamento oftalmológico regular e tratamento precoce devido ao risco de complicações visuais importantes.

O tratamento pode incluir:

• colírios anti-inflamatórios;
• corticoides;
• imunossupressores;
• terapias biológicas.

Em alguns pacientes, o controle da inflamação ocular pode exigir tratamento sistêmico prolongado

O prognóstico da AIJ vem melhorando bastante, especialmente com a disponibilidade dos novos medicamentos biológicos, que ajudam no controle dos casos mais graves da doença.

No entanto, é preciso considerar que essa evolução depende do diagnóstico precoce e do tratamento adequado.

Atualmente, entende-se também que alguns subtipos da artrite idiopática juvenil não representam doenças completamente separadas das doenças reumatológicas do adulto, mas sim manifestações pediátricas que podem persistir e assumir características mais típicas ao longo dos anos.

Isso acontece especialmente nas seguintes formas da doença:

• poliarticulares FR positivo, que pode evoluir para a Artrite Reumatoide no adulto.
• AIJ relacionada à entesite, que pode evoluir para a Espondilite Anquilosante no adulto.
• AIT psoriásica, que pode evoluir para a psoríase no adulto.
• AIJ sistêmica grave, que pode evoluir com a Doença de Still no adulto.

AIJ oligoarticular

frequentemente apresenta prognóstico relativamente favorável, especialmente quando existe bom controle precoce da inflamação. Entretanto, o risco de uveíte, que é maior nesse subtido da doença,  pode ter um importante especialmente quando não é reconhecido prontamente.

AIJ poliarticular,

A AIJ poliarticular apresente maior risco de inflamação e dano articular persistente, bem como de evolução na vida adulta para a Artrite Reumatoide.

O prognóstico é pior naqueles que apresentema fator reumatoide positivo.

AIJ sistêmica

A evolução da AIJ sistêmica é bastante variável. Algumas crianças apresentam controle importante da inflamação após os primeiros anos da doença, enquanto outras evoluem com artrite persistente e necessidade de tratamento prolongado até a vida adulta.

O surgimento das terapias biológicas melhorou significativamente o prognóstico dessa forma da doença.

AIJ relacionada à entesite

podem evoluir com acometimento axial e características semelhantes às espondiloartrites do adulto.

A evolução da AIJ é variável. Algumas crianças permanecem predominantemente com artrite periférica, entesites e doença leve.

No entanto, aproximadamente 30–60% delas evoluem com  quadro semelhante à espondilite anquilosante do adulto, incluindo acometimento da coluna e sacroiliíte.