Persistencia do canal arterial

A persistência do canal arterial (PCA) é uma cardiopatia congênita em que um vaso sanguíneo que normalmente está presente apenas durante a gestação não se fecha e permanece aberto após o nascimento.

O canal arterial é um pequeno vaso que liga a artéria pulmonar à aorta. Durante a vida fetal, ele desempenha um papel fundamental, permitindo que grande parte do sangue desvie dos pulmões e siga diretamente para o restante do corpo. Isso acontece porque, antes do nascimento, os pulmões ainda não são utilizados para a respiração, e o bebê recebe oxigênio através da placenta.

Na maioria dos recém-nascidos, o aumento da concentração de oxigênio no sangue e a redução de substâncias chamadas prostaglandinas fazem com que o canal arterial comece a se contrair nas primeiras horas de vida. O fechamento funcional costuma ocorrer entre 12 e 24 horas após o nascimento, enquanto o fechamento definitivo, com sua transformação em um pequeno ligamento, acontece ao longo das semanas seguintes.

Na persistência do canal arterial (PCA), esse fechamento não acontece de forma adequada. Como consequência, permanece uma comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar mesmo após o nascimento.

Como a pressão na aorta é muito maior do que na artéria pulmonar, parte do sangue que já foi oxigenado retorna continuamente para os pulmões em vez de seguir para o restante do corpo. Esse desvio aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar e faz com que o coração, principalmente o lado esquerdo, trabalhe mais para bombear o volume adicional de sangue.

A persistência do canal arterial acomete aproximadamente 0,5 a 1 caso para cada 1.000 nascidos vivos a termo, o que representa 5 a 10% das cardiopatias congênitas. A incidência é muito maior em prematuros, nos quais o canal arterial pode permanecer aberto devido à imaturidade dos mecanismos responsáveis pelo seu fechamento. Dependendo da idade gestacional, a prevalência pode chegar a até 20–60% dos bebês.

A gravidade da doença depende principalmente do tamanho do canal arterial. Canais pequenos frequentemente não provocam sintomas e muitas vezes são descobertos apenas porque o pediatra identifica um sopro cardíaco durante uma consulta de rotina.

Já canais maiores o excesso de sangue na circulação pulmonar pode provocar falta de ar aos esforços e cansaço fácil. Se não for tratada, a criança pode evoluir com

Com o passar dos anos, o aumento persistente do fluxo de sangue para os pulmões hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca, tornando os sintomas progressivamente mais intensos.

Na maioria das crianças, não é possível identificar uma causa específica para a persistência do canal arterial. Entretanto, ela é muito mais comum em bebês prematuros, nos quais os mecanismos responsáveis pelo fechamento do canal ainda são imaturos.

Além da prematuridade, alguns fatores que aumentam o risco da doença incluem:

• Nascimento em grandes altitudes;
• Infecção por rubéola durante a gestação;
• Síndromes genéticas e outras cardiopatias congênitas.

Em muitos casos, porém, a persistência do canal arterial ocorre de forma isolada, sem que seja possível identificar um fator desencadeante.

Os sintomas da persistência do canal arterial (PCA) dependem principalmente do tamanho do canal e da quantidade de sangue que retorna da aorta para a artéria pulmonar.

Quando o canal arterial é pequeno, o desvio de sangue costuma ser mínimo e muitas crianças permanecem completamente assintomáticas. Nesses casos, o diagnóstico frequentemente é feito apenas porque o pediatra identifica um sopro cardíaco durante uma consulta de rotina.

Por outro lado, quanto maior for o canal arterial, maior será a quantidade de sangue que retorna para os pulmões e maior será a sobrecarga sobre o coração. Nessas situações, os sintomas costumam surgir ainda nos primeiros meses de vida.

Sintomas nos bebês

Os principais sintomas nos bebês incluem:

• Respiração rápida (taquipneia): ocorre porque há excesso de sangue circulando pelos pulmões, dificultando as trocas gasosas.
• Cansaço durante as mamadas: o bebê interrompe a alimentação com frequência para descansar ou respirar.
• Suor excessivo durante as mamadas: é um dos sinais clássicos de insuficiência cardíaca em lactentes.
• Baixo ganho de peso: como o bebê gasta muita energia para respirar e se alimentar, o crescimento pode ficar prejudicado.
• Infecções respiratórias de repetição: o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar favorece episódios recorrentes de bronquiolite e pneumonia.

Sintomas em crianças maiores e adultos

Quando o canal arterial é pequeno, é comum que a criança cresça normalmente e permaneça sem sintomas por muitos anos.

Já nos pacientes com canais maiores que não foram tratados, podem surgir:

• falta de ar aos esforços;
• cansaço fácil;
• palpitações;
• redução da capacidade para atividades físicas;
• infecções respiratórias frequentes.

Com o passar dos anos, o aumento persistente do fluxo de sangue para os pulmões pode provocar hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca, tornando os sintomas progressivamente mais intensos.

A persistência do canal arterial pode provocar diferentes complicações quando não é tratada.

Nos canais pequenos, o desvio de sangue costuma ser mínimo e o risco de complicações é baixo. Já nos canais maiores, o excesso de sangue que circula continuamente pelos pulmões e retorna ao coração pode provocar alterações progressivas ao longo dos anos.

Felizmente, a maioria das complicações listadas abaixo tornou-se muito menos frequente nas últimas décadas, por conta do diagnóstico e tratamento mais precoces.

Insuficiência cardíaca

A complicação mais comum nos bebês com canais arteriais grandes é a insuficiência cardíaca.

Como parte do sangue retorna continuamente aos pulmões, o coração precisa bombear um volume muito maior de sangue a cada batimento. Com o tempo, esse excesso de trabalho pode levar à dilatação das câmaras cardíacas e à redução da eficiência do bombeamento.

Os principais sinais incluem dificuldade para mamar, respiração acelerada, suor durante as mamadas, baixo ganho de peso e cansaço fácil.

Hipertensão pulmonar

O aumento persistente do fluxo sanguíneo para os pulmões também pode lesar progressivamente os vasos pulmonares.

Inicialmente, essas alterações são reversíveis. Entretanto, quando o canal permanece aberto durante muitos anos, os vasos pulmonares tornam-se mais espessos e rígidos, aumentando progressivamente a pressão dentro da circulação pulmonar. Essa condição recebe o nome de hipertensão pulmonar.

O desenvolvimento da hipertensão pumonar tornou-se muito menos frequente atualmente, por conta do diagnóstico e tratamento mais precoces.

Síndrome de Eisenmenger

Nos casos mais graves e não tratados, a hipertensão pulmonar pode se tornar tão intensa que a pressão na artéria pulmonar passa a ser igual ou superior à pressão da aorta.

Quando isso acontece, o fluxo de sangue através do canal arterial pode inverter sua direção, passando da artéria pulmonar para a aorta. Como consequência, sangue pobre em oxigênio passa a circular pelo organismo, provocando cianose (coloração azulada da pele e dos lábios), falta de ar e limitação importante para atividades físicas.

Essa complicação, conhecida como síndrome de Eisenmenger, representa uma fase avançada da doença e, na maioria das vezes, não pode mais ser corrigida apenas com o fechamento do canal arterial.

Felizmente, ela se tornou bastante incomum nos países onde o diagnóstico e o tratamento são realizados ainda na infância.

Endocardite infecciosa

Embora incomum, a persistência do canal arterial também aumenta o risco de endocardite infecciosa, uma infecção das estruturas internas do coração e dos grandes vasos.

Esse risco é maior em pacientes com canais pequenos que permanecem abertos por muitos anos. Apesar de rara, a endocardite é uma complicação potencialmente grave.

Arritmia Cardíaca

A sobrecarga prolongada das câmaras cardíacas, especialmente na idade adulta, pode levar a uma dilatação do átrio esquerdo, favorecendo o aparecimento de arritmias cardíacas, como a fibrilação atrial.

O diagnóstico da persistência do canal arterial (PCA) geralmente começa durante uma consulta de rotina com o pediatra ou cardiologista pediátrico. Em muitos casos, principalmente quando o canal arterial é pequeno, a criança não apresenta sintomas e o primeiro sinal da doença é um sopro cardíaco identificado durante a ausculta do coração.

Quando o canal arterial é maior, o diagnóstico costuma ser suspeitado diante de sintomas como respiração acelerada, dificuldade para mamar, suor durante as mamadas, baixo ganho de peso ou infecções respiratórias frequentes, especialmente nos primeiros meses de vida.

Exame físico

O exame físico realizado pelo pediatra ou pelo cardiologista pediátrico fornece pistas importantes para o diagnóstico.

O achado mais característico é um sopro cardíaco contínuo, frequentemente descrito como um sopro “em maquinaria”. Esse sopro é produzido pelo fluxo constante de sangue da aorta para a artéria pulmonar durante todo o ciclo cardíaco.

Dependendo do tamanho do canal arterial, o médico também pode observar pulsos amplos, aumento da diferença entre a pressão arterial máxima e mínima (pressão de pulso alargada), respiração acelerada e sinais de insuficiência cardíaca nos casos mais importantes.

Ecocardiograma

O ecocardiograma com Doppler é o principal exame para confirmar o diagnóstico da persistência do canal arterial.

Além de demonstrar diretamente a comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar, o exame permite avaliar:

• o tamanho do canal arterial;
• a quantidade de sangue que está passando através dele;
• a direção do fluxo sanguíneo;
• o grau de sobrecarga das câmaras cardíacas;
• a presença de hipertensão pulmonar;
• outras cardiopatias congênitas associadas.

Na maioria dos pacientes, o ecocardiograma fornece todas as informações necessárias para confirmar o diagnóstico e planejar o tratamento.

Outros exames

Alguns exames complementares ajudam a avaliar a repercussão da doença, principalmente quando o canal arterial é maior.

A radiografia de tórax pode mostrar aumento do tamanho do coração e excesso de circulação nos pulmões, refletindo o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar.

O eletrocardiograma (ECG) pode ser completamente normal quando o canal arterial é pequeno. Nos pacientes com maior repercussão, pode demonstrar aumento das câmaras esquerdas do coração e, em casos mais avançados, sinais de sobrecarga também do lado direito do coração em decorrência da hipertensão pulmonar.

O tratamento da persistência do canal arterial (PCA) depende principalmente do tamanho do canal, da quantidade de sangue que passa por ele e da repercussão que isso provoca sobre o coração e os pulmões.

Enquanto alguns canais arteriais pequenos podem apenas ser acompanhados, outros precisam ser fechados precocemente para evitar o desenvolvimento de insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar e outras complicações.

Quando o tratamento é necessário?

Nem toda persistência do canal arterial precisa ser tratada imediatamente.

Canais muito pequenos, sem repercussão sobre o coração e sem sintomas, podem ser apenas acompanhados pelo cardiologista pediátrico. Em alguns casos, principalmente nos primeiros meses de vida, existe a possibilidade de fechamento espontâneo.

Por outro lado, o fechamento do canal costuma ser recomendado quando há:

• insuficiência cardíaca ou dificuldade para ganhar peso;
• aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões;
• dilatação das câmaras esquerdas do coração ao ecocardiograma;
• desenvolvimento de hipertensão pulmonar;
• persistência do canal após os primeiros meses de vida, quando existe repercussão cardíaca.

A decisão é individualizada e leva em consideração a idade da criança, o tamanho do canal e os achados do ecocardiograma.

Tratamento medicamentoso

Nos bebês prematuros, o canal arterial pode permanecer aberto porque os mecanismos naturais de fechamento ainda são imaturos.

Nesses casos, alguns medicamentos, como ibuprofeno ou indometacina, podem estimular o fechamento do canal ao reduzir a produção de prostaglandinas, substâncias responsáveis por mantê-lo aberto durante a gestação.

Esses medicamentos apresentam bons resultados principalmente quando administrados nos primeiros dias de vida.

Já em crianças maiores e adultos, o tratamento medicamentoso não costuma ser eficaz, sendo necessário o fechamento por cateterismo ou cirurgia quando houver indicação.

Fechamento por cateterismo

Atualmente, o cateterismo cardíaco é o tratamento de escolha para a maioria das crianças e adultos com persistência do canal arterial.

O procedimento é minimamente invasivo e dispensa a abertura do tórax. Um cateter é introduzido por uma artéria ou veia da virilha e guiado até o coração. Em seguida, o médico posiciona um pequeno dispositivo metálico (oclusor) ou, em alguns casos, uma mola (coil), que bloqueia o fluxo de sangue através do canal arterial.

Após o implante, o organismo forma tecido ao redor do dispositivo, promovendo o fechamento definitivo do canal ao longo das semanas seguintes.

As taxas de sucesso são superiores a 95%, e a maioria das crianças recebe alta no dia seguinte, retornando às atividades habituais em poucos dias.

Tratamento cirúrgico

A cirurgia é atualmente necessária em apenas uma pequena parcela dos pacientes.

Ela costuma ser indicada quando o canal arterial apresenta características anatômicas que dificultam o fechamento por cateterismo, quando o paciente é muito pequeno para o procedimento percutâneo ou quando existem outras cardiopatias congênitas que também necessitam de correção cirúrgica.

O procedimento é realizado através de uma pequena incisão entre as costelas, no lado esquerdo do tórax. O cirurgião identifica o canal arterial e realiza seu fechamento por meio de ligadura ou colocação de clipes cirúrgicos, interrompendo definitivamente a comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar.

Embora seja mais invasiva do que o cateterismo, a cirurgia apresenta excelentes resultados e baixas taxas de complicações quando realizada em centros especializados.

O momento ideal para o fechamento da persistência do canal arterial depende da idade da criança, do tamanho do canal e da repercussão que ele provoca sobre o coração e os pulmões.

Nos recém-nascidos prematuros, o canal arterial pode permanecer aberto devido à imaturidade dos mecanismos responsáveis pelo seu fechamento. Nesses casos, a primeira opção costuma ser o tratamento medicamentoso com ibuprofeno ou indometacina. Quando os medicamentos não funcionam ou o canal provoca repercussão importante, pode ser necessário realizar um procedimento para seu fechamento ainda durante a internação neonatal.

Já nos recém-nascidos a termo e lactentes, canais arteriais pequenos podem fechar espontaneamente durante os primeiros meses de vida. Por esse motivo, quando não há sintomas nem repercussão sobre o coração, o cardiologista pode optar apenas pelo acompanhamento inicial.

Por outro lado, quando o canal é grande e provoca insuficiência cardíaca, dificuldade para ganhar peso, aumento importante do fluxo sanguíneo pulmonar ou dilatação das câmaras cardíacas, o fechamento deve ser realizado assim que a criança apresentar condições clínicas adequadas, geralmente ainda nos primeiros meses de vida. O objetivo é evitar lesões permanentes nos pulmões e no coração.

Nos pacientes com canais moderados, sem sintomas importantes, mas com sinais de sobrecarga cardíaca ao ecocardiograma, o fechamento costuma ser realizado de forma eletiva durante os primeiros anos de vida, antes que apareçam complicações de longo prazo.

Quando a persistência do canal arterial é diagnosticada apenas na infância tardia ou na vida adulta, o fechamento também costuma ser recomendado sempre que houver repercussão cardíaca ou pulmonar. Entretanto, nos pacientes que já desenvolveram hipertensão pulmonar grave e irreversível (síndrome de Eisenmenger), o fechamento do canal pode deixar de ser benéfico e, em alguns casos, até ser contraindicado. Por esse motivo, o diagnóstico e o tratamento precoces são fundamentais.

Na prática, a maioria das crianças submetidas ao fechamento do canal arterial realiza o procedimento de forma eletiva, após avaliação do cardiologista pediátrico. Apenas uma pequena parcela dos pacientes — principalmente prematuros ou lactentes com insuficiência cardíaca importante — necessita de tratamento mais urgente.

O prognóstico da persistência do canal arterial é excelente.

Após o fechamento do canal, o excesso de sangue que chegava aos pulmões desaparece imediatamente e o coração passa a trabalhar com menor sobrecarga. Nos bebês, sintomas como dificuldade para mamar, respiração acelerada e baixo ganho de peso costumam melhorar rapidamente nas semanas seguintes.

Quando o tratamento é realizado antes do desenvolvimento de hipertensão pulmonar permanente, a expectativa de vida é semelhante à da população geral.

Após a recuperação, a maioria das crianças pode praticar atividades físicas, frequentar a escola, desenvolver-se normalmente e levar uma vida sem limitações relacionadas à persistência do canal arterial.